Интерстициальные заболевания легких классификация

Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.

Классификация интерстициальных болезней легких

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

• неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
• идиопатический легочный фиброз

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

• ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся прогрессирующим поражением легочного интерстиция, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Известно более 200 нозологических форм ИБЛ, этиология большинства которых до настоящего времени остается неизвестной, но появляются данные о возможном участии различных вирусов, грибов, лекарств, органических и неорганических пылей.

Рост заболеваемости интерстициальных болезней легких связан с усугублением экологической ситуации, воздействием профессиональных факторов.

Считавшиеся ранее редкими, ИБЛ все чаще встречаются в практике клиницистов, составляя около 20 % в структуре болезней легких. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80 %, которые влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. А адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз.

Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются поздней диагностикой в связи с малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, объективными трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых интерстициальных болезней легких. Все это определяет необходимость оптимизации диагностики у этого контингента больных.

Терминология

Основные дифференциально-диагностические признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

История изучения проблемы

Начало изучения интерстициальных болезней легких связано с именами американских врачей Хаммена и Рича, которые в 1935 г. впервые описали особый вариант тяжелого быстропрогрессирующего ФА, проявлявшегося нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, отеками, гипоксией мозга с эпизодами бреда, смертельным исходом уже через 4 месяца после начала болезни. Общим морфологическим компонентом в этих наблюдениях был диффузный фиброз интерстиция легких.

Авторы писали в 1943 г.: «…в течение 2 лет в госпитале Джона Хопкинса наблюдались трое больных с загадочными клиническими проявлениями, которые ранее никогда не приходилось наблюдать нашим медикам. Симптомы заболевания настолько отличались от других, что, пронаблюдав два случая, в третьем мы сразу же установили диагноз.

Патологический процесс в легких во всех случаях был идентичен и столь необычен и своеобразен, что нет никакого сомнения в том, что все симптомы, несмотря на их различия, обусловлены единым заболеванием, а различие клинических проявлений обусловлено различными стадиями процесса в момент наблюдения.

Мы утверждаем, что клиническая картина была новой для клинициста, а анатомическая картина была в равной степени незнакома патологам. В интерстициальных структурах легких широко разрасталась соединительная ткань. Стенки альвеол были значительно расширены; на ранних стадиях заполнены фибробластами, которые на поздних стадиях оказались замещены зрелой рубцовой тканью.

Сходную клиническую картину — выраженную одышку, цианоз, гипертрофию и дилатацию правого желудочка с симптомами сердечной недостаточности — авторы впоследствии наблюдали еще у 5 человек.

Многообразие проявлений ИБЛ помогает понять знакомство с современными классификациями этих заболеваний.

Классификации интерстициальных болезней легких

А. По этиологическому признаку (Е.И. Шмелёв, 2003):

I. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких известной этиологии:

II. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких неустановленной природы:

III. Системные заболевания, при которых возникают интерстициальные болезни легких:

Б. По патоморфологическому признаку (М.М. Илькович, 1998):

I. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенные аллергические, токсические; фиброзирующие альвеолиты как синдром коллагеновых заболеваний; осложнение при хроническом активном гепатите, развивающееся, по-видимому, вследствие длительной персистенции вируса);

II. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х с поражением легких, диссеминированный туберкулёз легких, пневмокониозы, пневмомикозы);

III. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях: узелковый полиартериит, гранулематозы Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера;

IV. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация — оссификация — легких);

V. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легких первичный и метастатический, поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

В. По особенности этиологии в зависимости от морфологических проявлений (Б.М. Корнев и соавт., 2003, табл.1).

В последние годы, согласно национальным и международным соглашениям (International Consensus Statement, 2000; Costabel, King, 2001), из ИБЛ выделена группа идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) (табл. 1).

Таблица 1. Особенности этиологии интерстициальных болезней легких в зависимости от характера воспалительной реакции

Примечание: * — частота данной нозологической формы среди всех ИБЛ

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, врач функциональной диагностики,заведующая отделением пульмонологии ИнтеграМедСервис, экс-сотрудник ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

• вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
• некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
• системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
• контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов
• воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:

• пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;
• пройти видеоторакоскопическое исследование с биопсией легочной ткани;
• получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;
• разработать план лечения;
• воспользоваться годовыми программами наблюдения пациентов с интерстициальными болезнями легких.

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.